Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз), (БД) – редкий генодерматоз, наследуемый по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью гена. В основе патогенеза лежит дефект в организации комплекса тонофиламенты-десмосомы, ведущего к дискератозу и акантолизу. Описана Дарье в 1889г. Распространенность 1 на 55000 тыс. населения. Возникает в юношеском возрасте, чаще у мужчин. У больных повышена фоточувствительность.
Фолликулярный дискератоз характеризуется симметричными желтовато-коричневыми гиперкератотическими папулами, обычно в себорейных зонах; возможно изменение ногтей. Описаны везикулезная, гипертрофическая, абортивная, эритродермическая с вовлечением слизистых оболочек формы фолликулярного дискератоза.
В некоторых случаях фолликулярного дискератоза наблюдается:
- офтальмологическая симптоматика,
- умственная отсталость,
- эндокринопатии,
- кистозные изменения в костях.
В клинику кожных болезней ММА им И.М.Сеченова поступила больная N., 23 лет, с диагнозом мастоцитоз. У матери – мастоцитоз, не подтвержденный гистологически. Больна с 10-ти лет. Первоначально на коже туловища и конечностей появились пятна белого цвета до 2 мм в диаметре, которые с течением времени приобрели желтовато-коричневый оттенок. Позже появились узелки. Отмечала резкое ухудшение после инсоляции в виде усиления гиперемии в местах высыпаний и трансформации отдельных эффлоресценций в папуловезикулы с образованием эрозий и мокнутия.
Главный астролог страны раскрыла секрет привлечения богатства и процветания для трех знаков зодиака, вы можете проверить себя Бесплатно ⇒ ⇒ ⇒ ЧИТАТЬ ПОДРОБНЕЕ….
Лечение не получала. За последний год в области крупных складок отметила появление большого количества эрозированных папул. При поступлении высыпания на коже молочных желез были представлены пятнами белого цвета округлых очертаний, не склонных к слиянию, диаметром 2-5мм; бедер – мелкими фолликулярными папулами розово-желтого оттенка, диаметром 2-З мм; шеи, предплечий – папулами плоской формы, бурого оттенка, диаметром 3-5мм, некоторые с плотно-прилегающими сероватыми чешуйками по типу облатки. При удалении чешуйки с поверхности папулы обнажается сухая поверхность с углублением в центре. В области паховых складок и под молочными железами – эрозированные папулы. Симптом Унны – отрицательный.
Обсуждались диагнозы:
- фолликулярный дискератоз,
- мастоцитоза,
- парапсориазатипа Юлиусберга.
Гистологически дискератоз с образованием круглых тел и зерен, акантоз, папиломатоз, гиперкератоз. В базальной части эпидермиса и в верхних слоях дермы клетки, содержащие буроватый пигмент. В дерме периваскулярная слабая лимфогистиоцитарная инфильтрация.
Таким образом, разнообразие клинических проявлений фолликулярного дискератоза может представлять сложность для диагностики. Однако наследственный характер дерматоза, резкое ухудшение после инсоляции в виде усиления гиперемии в местах высыпаний, и трансформация отдельных эффлоресценций в папуло-везикулы с образованием эрозий и мокнутия, а также папулы бурого цвета с плотно-прилегающими сероватыми чешуйками, при удалении которых обнажается сухая поверхность с углублением в центре, было основанием для постановки диагноза фолликулярного дискератоза, подтвержденного в последствии гистологически.
Халдин А. А., Громова С. А., Теплюк Н. П., Шкребец С. В., Белышева Т. С. Московская медицинская академия им. И.М.Сеченова (г. Москва)